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幼童發燒長紅斑、手指脫皮？ 小心「非典型川崎氏症」
2021-12-17
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近年來發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，稱為非典型川崎氏症，約占全部川崎氏症的15%。
某日有位6歲陳小妹妹某日晚上開始發燒，體溫約在37.5°C至38.5°C，雖然不高卻一直沒退。隔日家長求診，發現臉部與頸部呈現泛紅，同時有地圖舌及下肢輕微水腫。醫師安排流感快篩，結果為陰性，建議症狀治療並回家密切觀察。第3天上午持續發燒並發現手掌開始紅腫發燙，家人擔心帶至醫院做PCR（新冠肺炎病毒核酸檢測），結果陰性。
第4天依舊微燒，至本院複診，此時懷疑可能是非典型川崎氏症，進一步安排檢查。心臟超音波檢查發現心臟收縮舒張功能正常，但供應心臟血流的冠狀動脈管徑出現不規則擴張；隔週再安排心臟超音波追蹤，冠狀動脈管徑依舊有不規則擴張變化，同時也發現手指及腳趾指甲附近開始出現脫皮現象，確診為非典型川崎氏症，建議每日服用阿斯匹靈並持續定期追蹤。
典型川崎氏症症狀特別 可能造成死亡
榮新診所副院長潘俊伸表示，川崎氏症主要以血管炎表現，特別是出現心臟冠狀動脈病灶、冠狀動脈瘤，對日後心臟功能及心血管疾病存在威脅，易有冠狀動脈狹窄及心肌梗塞的問題，嚴重者會導致死亡。
潘俊伸指出，典型川崎氏症好發於5歲以下之嬰幼兒，2歲以下占半數。目前川崎氏症的診斷仍靠臨床症狀，除了超過5天的高燒外，另有5個典型診斷要件，至少要出現4項：
1.嘴唇乾裂、出現紅斑、草莓舌、口腔及咽部發紅充血。
2.雙側結膜充血但無分泌物。
3.皮疹，包括斑丘疹、瀰漫性紅皮病、或多型性紅疹。
4.急性期手腳出現紅腫，且或在亞急性期出現四肢指（趾）甲末端脫皮。
5.頸部淋巴結病變（單側且直徑≥1.5公分）。
非典型川崎氏症 症狀又更難判斷了
然而近期常出現的「非典型川崎氏症」與前面提到的典型症狀略有差異！潘俊伸說明，近年來發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，稱為非典型川崎氏症，約占全部川崎氏症的15%。臨床上必須配合輔助性診斷指標，如白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沈降係數（ESR）和C-reactive protein（CRP）發炎指數，並排除其他疾病才能加以確認。
潘俊伸進一步指出，非典型川崎氏症臨床症狀雖然不足5項，但會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形。由於症狀與一般病毒感染的症狀十分類似，非典型川崎氏症被診斷的時間通常會比較慢，常造成冠狀動脈血管發炎的情形比典型川崎氏症嚴重。因此，任何嬰兒或兒童有持續無法解釋的發燒，雖然未出現典型川崎氏症狀，但透過檢驗數據及心臟超音波檢查結果符合時，則需考慮為非典型川崎症。
兒童發燒原因多 如皮膚有紅斑就可能是非典型川崎氏症
治療方面，目前以靜脈注射免疫球蛋白為主，如果早期給予免疫球蛋白，發生冠狀動脈血管瘤的機會約5%左右；但如果沒有給予免疫球蛋白，發生機率可高達20%至25%，所以早期診斷及治療，對避免發生合併症有很大的助益。此外，川崎氏症恢復期間，常會有血小板增高的情形，此時給予低劑量（3至5毫克/每公斤體重/每日）阿斯匹靈，可降低血小板、預防血栓的發生，一般建議至少服用2個月，倘有冠狀動脈發炎，服用時間需視情況延長。
最後，潘俊伸提醒，兒童發燒的原因很多，倘家中幼兒發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀，即使溫度稍退仍不要掉以輕心，小心可能是非典型川崎氏症，請持續回院所追蹤，由醫師鑑別診斷，才能早期治療。（葉立斌／台北報導）
（圖／榮新診所提供）
來源：幼童發燒長紅斑、手指脫皮？ 小心「非典型川崎氏症」
出處：NOW健康
第4天依舊微燒，至本院複診，此時懷疑可能是非典型川崎氏症，進一步安排檢查。心臟超音波檢查發現心臟收縮舒張功能正常，但供應心臟血流的冠狀動脈管徑出現不規則擴張；隔週再安排心臟超音波追蹤，冠狀動脈管徑依舊有不規則擴張變化，同時也發現手指及腳趾指甲附近開始出現脫皮現象，確診為非典型川崎氏症，建議每日服用阿斯匹靈並持續定期追蹤。
典型川崎氏症症狀特別 可能造成死亡
榮新診所副院長潘俊伸表示，川崎氏症主要以血管炎表現，特別是出現心臟冠狀動脈病灶、冠狀動脈瘤，對日後心臟功能及心血管疾病存在威脅，易有冠狀動脈狹窄及心肌梗塞的問題，嚴重者會導致死亡。
潘俊伸指出，典型川崎氏症好發於5歲以下之嬰幼兒，2歲以下占半數。目前川崎氏症的診斷仍靠臨床症狀，除了超過5天的高燒外，另有5個典型診斷要件，至少要出現4項：
1.嘴唇乾裂、出現紅斑、草莓舌、口腔及咽部發紅充血。
2.雙側結膜充血但無分泌物。
3.皮疹，包括斑丘疹、瀰漫性紅皮病、或多型性紅疹。
4.急性期手腳出現紅腫，且或在亞急性期出現四肢指（趾）甲末端脫皮。
5.頸部淋巴結病變（單側且直徑≥1.5公分）。
非典型川崎氏症 症狀又更難判斷了
然而近期常出現的「非典型川崎氏症」與前面提到的典型症狀略有差異！潘俊伸說明，近年來發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，稱為非典型川崎氏症，約占全部川崎氏症的15%。臨床上必須配合輔助性診斷指標，如白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沈降係數（ESR）和C-reactive protein（CRP）發炎指數，並排除其他疾病才能加以確認。
潘俊伸進一步指出，非典型川崎氏症臨床症狀雖然不足5項，但會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形。由於症狀與一般病毒感染的症狀十分類似，非典型川崎氏症被診斷的時間通常會比較慢，常造成冠狀動脈血管發炎的情形比典型川崎氏症嚴重。因此，任何嬰兒或兒童有持續無法解釋的發燒，雖然未出現典型川崎氏症狀，但透過檢驗數據及心臟超音波檢查結果符合時，則需考慮為非典型川崎症。
兒童發燒原因多 如皮膚有紅斑就可能是非典型川崎氏症
治療方面，目前以靜脈注射免疫球蛋白為主，如果早期給予免疫球蛋白，發生冠狀動脈血管瘤的機會約5%左右；但如果沒有給予免疫球蛋白，發生機率可高達20%至25%，所以早期診斷及治療，對避免發生合併症有很大的助益。此外，川崎氏症恢復期間，常會有血小板增高的情形，此時給予低劑量（3至5毫克/每公斤體重/每日）阿斯匹靈，可降低血小板、預防血栓的發生，一般建議至少服用2個月，倘有冠狀動脈發炎，服用時間需視情況延長。
最後，潘俊伸提醒，兒童發燒的原因很多，倘家中幼兒發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀，即使溫度稍退仍不要掉以輕心，小心可能是非典型川崎氏症，請持續回院所追蹤，由醫師鑑別診斷，才能早期治療。（葉立斌／台北報導）
（圖／榮新診所提供）
來源：幼童發燒長紅斑、手指脫皮？ 小心「非典型川崎氏症」
出處：NOW健康
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